Панкреатит и WAGR синдром

WAGR синдром и панкреатит.

                  Что такое поджелудочная железа?
Поджелудочная железа – это очень важный орган. Он выделяет  инсулин и глюкагон в кровоток. Эти гормоны помогают организму использовать глюкозу (сахар), которую оно получает из пищи для получения энергии.
Поджелудочная железа также выделяет пищеварительные ферменты в тонкий кишечник через маленький канал, называемый проток поджелудочной железы. Эти ферменты помогают усвоить жиры, белки и углеводы из пищи. Пищеварительные ферменты обычно не становятся активными, пока не достигнут тонкой кишки, где они начинают переваривать пищу. Если эти ферменты станут активными, когда они ещё находятся в поджелудочной железе, то они начнут «переваривать» саму железу. Таким образом, начнется панкреатит – заболевание  поджелудочной железы.
Панкреатит может быть двух типов: острый и хронический. Острый панкреатит появляется внезапно и длится короткий промежуток времени. Хроничекий панкреатит не проявляет себя и может привести к медленному разрушению поджелудочной железы.
Оба типа панкреатита могут привести к серьёзным осложнениям, таким, как кровотечение, разрушение тканей органа  и его инфицирование. В экстремальном случае это может привести к повреждению соседних органов.

                          Что приводит к панкреатиту?
  Есть две причины, почему пациенты с  WAGR синдромом могут быть подвержены панкреатиту. Во-первых, ген PAX6 отсутствует у большинства людей с синдромом WAGR. Этот ген обычно участвует не только в формировании и развитии глаза, но также и в развитии поджелудочной железы. И, возможно, что  отсутствие  этого гена может привести к дефектам строения или функций поджелудочной железы.
Другой причиной, по которой у людей с синдромом WAGR может развиться панкреатит, является  «гиперлипидемия» или «гипертриглицеридемия», которая может появиться  у пациентов с WAGR синдромом.  Гиперлипедемия или гипертриглицеридемия появляются, когда в крови образуется высокий  уровень молекул жира, называемых липидами. Считается, что наличие высокого уровня жира в крови увеличивает риск заболевания панкреатитом. Поэтому пациентам с WAGR синдромом очень важно следить за уровнем холестирина в крови.

                            Диагностика панкреатита.
Симптомы острого панкреатита могут включать:
- тошнота
- рвота с жидким стулом или без него
- боль в верхней части желудка, которая может отдавать в спину
- жар
- учащённый пульс
- состояние беспокойства
- повышенная возбуждённость или раздражительность
- боль в области живота во время осмотра
- изменение цвета кала на желтый и/или серый
Во время острого приступа панкреатита в крови повышается  количество  ферментов амилазы и липазы.  Амилаза и липаза это пищеварительные ферменты, образующиеся в поджелудочной железе. Врач может назначить анализ крови, чтобы обнаружить повышение  уровня этих ферментов, который может указать на  наличие панкреатита. Врач может также назначить дополнительные тесты, такие как  рентгеновское исследование, компьютерную томографию или МРТ.
При хроническом панкреатите у больных, как правило, бывают боли в брюшной полости, боль может усиливаться во время еды или питья. Боль может распространяться к спине или становится постоянной и труднопереносимой . Другие симптомы могут включать тошноту, рвоту, потерю веса, жидкий стул, частый стул с выходом непереваренной  пищи.
Очень важным замечанием по поводу диагностики людей с синдромом WAGR  является то, что у таких пациентов может быть искажённое восприятие боли. Некоторые пациенты с синдромом WAGR имеют необыкновенно высокий порог терпимости боли. В таких случаях человек может не выказывать признаков боли или дискомфорта, даже при остром панкреатите.
И  в дополнение, у пациентов  с WAGR синдромом, не общающихся вербально (например, у маленьких детей), могут быть трудности в сообщении о своей боли. Эта боль может отразиться только в их поведении: они могут стать замкнутыми, или напротив, «прилипчивыми» или даже агрессивными.

                                Лечение панкреатита.
Лечение панкреатита может включать медикаменты для облегчения боли, назначение диеты № IV или жидкого питания на весь период после приступа острой боли, с последующим переходом к диете с высоким содержанием углеводов и низким содержанием жиров. Могут быть прописаны антибиотики. Врач может также прописать приём с пищей ферментов поджелудочной железы, если будет определено, что сама железа не вырабатывает достаточного количества этих ферментов.

                                     Профилактика.
Современным ученым достоверно неизвестно, почему у некоторых пациентов с синдромом WAGR развивается панкреатит. Возможно, риск развития панкреатита можно уменьшить  с помощью диеты с высоким содержанием углеводов и низким содержанием жиров. А также, при необходимости, можно  контролировать гиперлипидемию с помощью лекарств. Пациенты и те, кто осуществляет уход за ними, должны знать, что продукты и лекарства, содержащие спирт,  могут  ухудшить течение панкреатита.
Медикам стоит помнить, что многие лекарства могут повлиять на течение панкреатита.  Соответственно, нужно тщательно выбирать лекарства общего назначения с поправкой на это заболевание. Ниже даны ссылки, где Вы можете найти важные рекомендации в этом направлении. Это также нужно объяснить людям, осуществляющим уход за больными. Иногда риск побочного действия лекарства превышает пользу от его применения.
Больше информации о панкреатите можно получить по :
http://digestive.niddk.nih.gov/ddiseases/pubs/pancreatitis
http://www.emedicinehealth.com/pancreatitis/article_em.htm
Литература:
See: National Institutes of Health Study of WAGR syndrome, 11p Deletions, and Aniridia
2006 - 2014 Summary of Results (Unpublished findings).

Drug-induced acute pancreatitis. Kaurich T. Proc (Bayl Univ Med Cent). 2008 Jan;21(1):77-81.
Drug induced acute pancreatitis: an evidence-based review. Badalov N, Baradarian R, Iswara K, Li J, Steinberg W, Tenner S. Clin Gastroenterol Hepatol 2007;5(6):648–661.

Drug-induced pancreatitis: an update.  Trivedi CD, Pitchumoni CS. J Clin Gastroenterol. 2005 Sep;39(8):709-16.
Последнее обновление май 2015г.
Келли Траут,
Консультант по здоровью
Международная ассоциация  синдрома WAGR